Anaplastisch oligodendroglioom
Anaplastisch oligodendroglioom is een neuro-epitheliale tumor waarvan wordt aangenomen dat deze ontstaat uit oligodendrocyten, een type gliacel. In de classificatie van hersentumoren van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) worden anaplastisch oligodendroglioom geclassificeerd als graad III.[1] In de loop van de ziekte kunnen ze degenereren tot glioblastoom van de WHO-graad IV. De overgrote meerderheid van oligodendrogliomen komt sporadisch voor, zonder bewezen oorzaak en zonder overdracht binnen een familie.[2] De allra flesta oligodendrogliom uppträder sporadiskt, utan bevisad orsak och utan överföring inom en familj.
Tekenen en symptomen[bewerken]
Epileptische aanval
Pathogenese[bewerken]
Anaplastisch (kwaadaardig) oligodendroglioom behoort tot de groep van diffuse gliomen en ontstaat in het centrale zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg) uit oligodendrocytenprecursorstamcellen. Deze tumor komt voornamelijk voor op middelbare leeftijd met een piekfrequentie in het 4 en 5 levensdecennium.[2]
Diagnostisch[bewerken]
De belangrijkste diagnostische procedure is magnetische resonantie beeldvorming (MRI). Soms wordt, afgezien van routinematige diagnostiek, het metabolisme in weefsels in beeld gebracht met behulp van positronemissietomografie (PET). De diagnose wordt bevestigd door een fijn weefselonderzoek na een operatie. Anaplastisch oligodendroglioom vertonen vaak verlies van genetisch materiaal. Ongeveer 50 tot 70 %[3] van de WHO-graad III anaplastisch oligodendroglioom vertonen gecombineerde allelische verliezen op de korte arm van chromosoom 1 (1p) en de lange arm van chromosoom 19 (19q). Deze wijziging wordt voornamelijk "1p/19q Co-verwijdering". Het kan als gunstig voor de patiënt worden beschouwd en maakt een reactie op radiotherapie of chemotherapie waarschijnlijker. De aanduiding van graad III (hooggradig) oligodendroglioom omvat over het algemeen eerdere diagnoses van anaplastisch of kwaadaardig oligodendroglioom.
Behandeling[bewerken]
Het verdient de voorkeur om de op MRI zichtbare tumor zo volledig mogelijk te verwijderen, mits de locatie van de tumor dit toelaat. Omdat de cellen van een anaplastisch oligodendroglioom meestal al zijn gemigreerd naar het omringende gezonde hersenweefsel op het moment van diagnose, is volledige chirurgische verwijdering van alle tumorcellen niet mogelijk. De marker "1p/19q codeletie" speelt een steeds belangrijkere rol bij de keuze van therapieën en therapeutische combinaties. Aangezien deze tumor een slappe genegenheid (een langzaam voortschrijdende medische aandoening die gepaard gaat met weinig of geen pijn) en de mogelijke morbiditeit die gepaard gaat met neurochirurgie, chemotherapie en bestralingstherapie, zullen de meeste neuro-oncologen in eerste instantie waakzaam afwachten en patiënten conservatief behandelen. Symptomatische behandeling omvat vaak het gebruik van anticonvulsiva voor toevallen en steroïden voor hersenzwelling. Voor verdere behandeling is aangetoond dat bestraling of chemotherapie met temozolomide of chemotherapie met procarbazine, lomustine en vincristine (PCV) effectief is en het meest gebruikte chemotherapieregime was voor de behandeling van anaplastische oligodendrogliomen.[4]
-
Histopathologisch beeld van anaplastisch oligodendroglioom in de hersenen. Hematoxyline- en eosinekleuring.
-
Let bij het inzoomen op de onregelmatige vormen van cellen en kernen.
-
IDH1 R132H bij anaplastisch oligodendroglioom
.jpg)
.jpg)
Prognose[bewerken]
Taux de survie relative à 5 ans: 20 à 44 ans, 76 %. 45-54 ans, 67 %. 55-64 ans, 45 %.[5][6] La procarbazine, la lomustine et la vincristine sont utilisées depuis mai 1975. Depuis 48 ans, de nouvelles options thérapeutiques sont régulièrement testées dans le cadre d'études thérapeutiques pour améliorer la prise en charge de l'oligodendrogliome anaplasique.[7]
Zoeken[bewerken]
Sinds 2022 is een definitieve genezing niet mogelijk bij anaplastische oligodendrogliomen van de WHO graad III. Een retrospectieve studie van 1 054 patients met anaplastisch oligodendroglioom, gepresenteerd op de ASCO-jaarvergadering van 2009, suggereert dat PCV-therapie effectief kan zijn. De mediane tijd tot progressie voor patiënten met co-deletie 1p19q was langer na PCV alleen (7,6 jaar) dan bij temozolomide alleen (3,3 jaar); de mediane totale overleving was ook langer bij PCV-behandeling in vergelijking met behandeling met temozolomide (niet bereikt, versus 7,1 jaar).[8] Een recent langetermijnonderzoek beweert dat bestralingstherapie in combinatie met adjuvante chemotherapie significant effectiever is voor patiënten met anaplastisch oligodendroglioom met 1p 19q co-gedeleteerde tumoren en de nieuwe zorgstandaard is geworden.[9] Het is mogelijk dat radiotherapie de totale tijd tot progressie van niet-verwijderde tumoren verlengt. Als de tumormassa aangrenzende hersenstructuren samendrukt, zal een neurochirurg gewoonlijk zoveel mogelijk van de tumor verwijderen zonder andere kritieke, gezonde hersenstructuren te beschadigen. Recente studies suggereren dat radiotherapie de algehele overleving niet verbetert (zelfs wanneer rekening wordt gehouden met leeftijd, klinische gegevens, histologische classificatie en type operatie).[10][11]
Literatuur[bewerken]
Weller M, van den Bent M, Preusser M, Le Rhun E, Tonn JC, Minniti G, Bendszus M, Balana C, Chinot O, Dirven L, French P, Hegi ME, AS Jakola, M. Platten, P. Roth, R. Rudà, S. Short, M. Smits, MJ Taphoorn, A. von Deimling, M. Westphal, R. Soffietti, G. Reifenberger, W. Wick: EANO-richtlijnen voor de diagnose en behandeling van diffuse gliomen op volwassen leeftijd. In: Natuurbeoordelingen. Klinische oncologie. Jaargang 18, Nummer 3, 03 2021, p. 170-186, DOI:10.1038/s41571-020-00447-z, PMID 33293629, PMC 7904519 (beoordeling).
Externe links[bewerken]
- Molekulare Diagnostik. Center for Neuropathology and Prion Research – Ludwig-Maximilians-Universität München.
Zie ook[bewerken]
Referenties[bewerken]
- ↑ (August 2007). The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol 114 (2): 97–109 . PMID: 17618441. PMC: 1929165. DOI: 10.1007/s00401-007-0243-4.
- ↑ 2,0 2,1 (de) Schweizerische Hirntumor Stiftung, Anaplastisches Oligodendrogliom.
- ↑ (en) administrador. "Anaplastic oligodendroglioma, IDH-mutant & 1p/19q-codeleted", 5 February 2020.
- ↑ (November 2003). Oligodendroglioma and anaplastic oligodendroglioma: clinical features, treatment, and prognosis. Surg Neurol 60 (5): 443–56 . PMID: 14572971. DOI: 10.1016/s0090-3019(03)00167-8.
- ↑ Survival Rates for Selected Adult Brain and Spinal Cord Tumors.
- ↑ (October 2017). CBTRUS Statistical Report: Primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2010–2014. Neuro-Oncology 19 (S5): v1–v88 . PMID: 29117289. DOI: 10.1093/neuonc/nox158.
- ↑ (May 1975). Phase II study of procarbazine, CCNU, and vincristine combination chemotherapy in the treatment of malignant brain tumors. Cancer 35 (5): 1398–404 . PMID: 1122488. DOI: <1398::aid-cncr2820350524>3.0.co;2-c 10.1002/1097-0142(197505)35:5<1398::aid-cncr2820350524>3.0.co;2-c.
- ↑ (20 May 2009). Retrospective analysis of outcomes among more than 1,000 patients with newly diagnosed anaplastic oligodendroglial tumors. Journal of Clinical Oncology 27 (15S): 2014 . ISSN:0732-183X. DOI: 10.1200/jco.2009.27.15_suppl.2014.
- ↑ New Standard of Care for Anaplastic Oligodendroglial Tumors with 1p/19q Codeletions – the ASCO Post.
- ↑ (December 2007). Role of exclusive chemotherapy as first line treatment in oligodendroglioma. J. Neurooncol. 85 (3): 319–28 . PMID: 17568995. DOI: 10.1007/s11060-007-9422-3.
- ↑ (September 2008). A phase II study of intensified chemotherapy alone as initial treatment for newly diagnosed anaplastic oligodendroglioma: an interim analysis. J. Neurooncol. 89 (2): 187–93 . PMID: 18458821. DOI: 10.1007/s11060-008-9603-8.
Dit artikel "Anaplastisch oligodendroglioom" is uit Wikipedia. De lijst van zijn auteurs is te zien in zijn historische en/of op de pagina Edithistory:Anaplastisch oligodendroglioom.
|
This page exists already on Wikipedia. |
